罕见病例：先天性锯支气管前肠畸形

支胸腔大肠胃从前肠胃畸形是先天性分开大肠胃更名支胸腔和胃或冠状动脉之异常交通，是小儿罕见的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen客座教授等在近期的ATS杂志上叙述了一例独特的支胸腔大肠胃从前肠胃畸形。 早产儿外祖母后刚刚便用到双相喘鸣和呼吸窘迫应予插管，发掘出声门上存在一个囊肿。外祖母后第3天，应予放射喉镜子和胸腔镜子来进行检测，发掘出右边声门上型整块囊肿。第9天结案放射喉镜子和胸腔镜子检测显示囊肿几乎完全消失，计划应予出院，1个月后返院全面检测。

全面检测发掘出右边杓会厌皱襞整块囊肿。婴儿保有胸腔插管的情况下行计算机断层扫描显示囊肿从下颚水平向纵隔横跨。无法拔管。造影成像显示肿物从颈树干向纵隔横跨，侵犯大血管，使胸腔向右边偏移（上图1A）。标志物均为阴性，重新考虑行开胸切除术和冰块活体。

上图1：A：术从前核造影展现；B：术中所见。

正中开胸行胸腺切除术。打开胸膜，活体大血管和心肌梗死弓，打开胸膜后侧与心肌梗死的间隙。发掘出锯齿状清楚的实性紫色的结构位于腔内由柔软的膜包绕。该组织送给冰块活体提示为不正常的良性大肠胃该组织。肿物从心肌梗死弓和左无名静脉后方切除术侧边移动（上图1B）。保有喉返神经。

上图2：术后病理学展现。

肿物蒂黏附在喉部甲状软骨下缘，应予从南到北切除。活体左大肠胃门旁间隙发掘出整块囊性结构，保有梨状窝牙龈的情况下活体性添加。然后重修从前联合和之后直达甲状软骨。病理该组织学检测得出结论该肿物与原始大肠胃该组织明确（上图2）。黏附到喉部的管状结构为支胸腔。

尽管该患者与之从前叙述的支胸腔大肠胃从前肠胃畸形存在相似之，但是并不完全符合之从前的叙述，有助于我们全面了解该类疾病。

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编辑： shenjianfei