稀有病例：脊髓纵裂畸形

在胚胎时期，由于小脑或椎管发育发育不良，使小脑决裂为两半，称为小脑决裂病（小脑纵裂发育不良）。此病极为少见，医护人员可无明显临床病状，以外可显现出小脑决裂遗传特质。现联结宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行简介。

病史

6 岁女孩，严重横膈膜侧弯发育不良。

具体方法核查

左图 1 为脊椎正位全长平片

左图 2 为 T1 大山，记号示半小脑

左图 3 为 T1 突起，记号示半小脑

具体方法断定

下肋骨和腹腔水准椎管内可见两条「半小脑」。该所致在早先的平片上也可辨别到。这两条「半小脑」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半小脑」之间确有有骨特质糖类，此为 II 标准型小脑纵裂发育不良。

诊疗

小脑纵裂发育不良 II 标准型

讨论

小脑纵裂发育不良（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育所致所致。脊索同时会制约椎体的形成，所以小脑纵裂发育不良多同时伴有节段特质椎体所致。反之，患节段特质椎体所致并造成先天特质横膈膜侧凸的患者只能核查是否同时患小脑纵裂发育不良，尽管该病是造成小脑栓系非常罕见的致病。

小脑纵裂发育不良最常见于下肋骨和腹腔椎体水准，两个「半小脑」在受累周围的上方和下方融合为一条。无论如何分离标准型小脑（双干小脑）更为罕见。女特质好发。诊疗时只能同样有无纤维特质或骨特质重叠、硬膜囊的数目以及有无小脑似乎病。这些断定会制约疾病分类，以及制约手术入路和其所的神经系统病状。

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编辑： 张春